【概述】：

1. 我國(guó)健康成人周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般為4-10?10⁹/L。約5％左右健康人白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于4?10⁹/L或高于10?10⁹/L。健康成人中性粒絕對(duì)值為2-7.5?10⁹/L左右

2. 國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1） 白細(xì)胞減少癥：外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×10⁹/L，中性粒百分?jǐn)?shù)正?；蛏詼p少

（2） 中性粒細(xì)胞減少癥：中性粒絕對(duì)數(shù)低于2.0×10⁹/L（成人）、＜10歲兒童低于1.5×10⁹/L；10-14歲兒童低于1.8×10⁹/L；

（3） 粒細(xì)胞缺乏癥：周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于2.0×10⁹/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10⁹/L

3. 中性粒細(xì)胞數(shù)減少的程度常與感染的危險(xiǎn)性有明顯相關(guān)：中性粒細(xì)胞在(l.0～2.0)×10⁹/L時(shí)容易感染，低于0.5×10⁹/L時(shí)具有極大的感染危險(xiǎn)性

【病因】

1. 繼發(fā)性

（1）感染：

（1） 細(xì)菌：傷寒、副傷寒、布氏桿菌病、嚴(yán)重?cái)⊙Y、粟粒性結(jié)核

（2） 病毒：病毒性肝炎、傳單、流感、麻疹、水痘、風(fēng)疹、艾滋病、細(xì)小病毒、登革熱

（3） 立克次體(斑疹傷寒)、原蟲(瘧疾、黑熱病)

（2）藥物：

（3）血液?。壕抻棕殹⑷辫F貧、再障、PNH、多發(fā)性骨髓瘤、急性白血病、溶血性貧血、MDS、骨纖

（4）脾亢

（5）免疫性：結(jié)締組織病、慢性活動(dòng)性肝炎、新生兒同種免疫性粒細(xì)胞減少癥。

（6）骨轉(zhuǎn)移癌

（7）內(nèi)分泌疾?。吼ひ盒运[或垂體功能減退。

（8）惡病質(zhì)和衰弱狀態(tài)

（9）過敏性休克和對(duì)異體蛋白反應(yīng)的早期

（10）射線

2. 原發(fā)性或遺傳性：少見

(1). 慢性原發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥

(2). 家族性良性中性粒細(xì)胞減少癥：

(3). 嬰兒及兒童期粒細(xì)胞減少癥：

(4). 周期性中性粒細(xì)胞減少癥：

(5). 嚴(yán)重的先天性中性粒細(xì)胞減少

(6). 先天性骨髓粒細(xì)胞缺乏癥

(7). 胰腺功能不全伴中性粒細(xì)胞減少

(8). 假性粒細(xì)胞減少：中心粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，循環(huán)池內(nèi)粒細(xì)胞相對(duì)性減少，但總數(shù)并不減少

【分類】

1. 白細(xì)胞減少癥：

（1） 周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般不低于2?10⁹/L，波動(dòng)性較大，中性粒百分?jǐn)?shù)正?；蛏詼p少。

（2） 少數(shù)患者無(wú)癥狀，僅在血液檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)

（3） 有些患者反復(fù)感染，如感冒、上感、泌尿道和膽道感染等。

2. 急性粒細(xì)胞缺乏癥：

（1） 絕大多數(shù)由于機(jī)體對(duì)藥物或化學(xué)品發(fā)生過敏反應(yīng)引起的， 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值降至0.5?10⁹/L以下

（2） 患者發(fā)病前2－3天感到疲勞，極度乏力，繼之畏寒，發(fā)熱。此時(shí)患者抵抗力極度低下，并發(fā)感染并迅速蔓延。

3. 慢性型中性粒細(xì)胞減少癥

【發(fā)病機(jī)制】

(1)生成減少：

l 電離輻射、化學(xué)毒物和細(xì)胞毒藥物：直接損傷造血干/祖細(xì)胞及分裂期的早期細(xì)胞，或干擾粒細(xì)胞增殖周期。紅系及巨核系也受到影響，由于粒細(xì)胞半衰期短、更新快，粒細(xì)胞減少常先于紅細(xì)胞和血小板減少出現(xiàn)

l 急慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移（異常細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)導(dǎo)致正常造血干細(xì)胞受抑，粒細(xì)胞生成減少）

(2) 成熟障礙：

l 獲得性：葉酸、維生素B12缺乏、惡性貧血、嚴(yán)重的缺鐵貧；

l 惡性和其它克隆性疾病：MDS、PNH。骨髓中早期粒細(xì)胞成熟及釋放障礙而在骨髓內(nèi)死亡，不能釋放入血液，出現(xiàn)無(wú)效造血，常有病態(tài)造血形成。

（3）破壞或消耗過多

（4）粒細(xì)胞分布異常

【輔助檢查】

1. 周血：

（1） 白細(xì)胞顯著減少，中性粒＜0.5?10⁹/L，甚至缺如，有時(shí)單核細(xì)胞也減少，紅細(xì)胞、血紅蛋白及血小板數(shù)目一般不減少

（2） 粒細(xì)胞胞漿中有中毒性顆粒及空泡，核固縮

（3） 淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，單核細(xì)胞亦相對(duì)增多

（4） 當(dāng)血象恢復(fù)時(shí)先以淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞上升為主，繼之粒細(xì)胞逐漸上升至正常。

2. 骨髓

（1） 分葉核、桿狀核、晚幼粒及中幼粒細(xì)胞常缺如，僅有相當(dāng)數(shù)量的早幼粒和原粒細(xì)胞，偶見巨大的中幼粒細(xì)胞

（2） 恢復(fù)期骨髓中先出現(xiàn)原粒和早幼粒，以后增生逐漸恢復(fù)，中幼粒和晚幼粒開始顯著增多，最后成熟粒細(xì)胞增多，故在骨髓恢復(fù)初期，周血中可見到中、晚幼粒細(xì)胞，有時(shí)也可見到少量原粒細(xì)胞，甚至類似白血病血象，需正確鑒別。