火棉膠嬰兒(新生兒魚鱗病、先天性魚鱗?。?
游海 2022-12-29 15:20 網(wǎng)絡(luò) 查看: 349 評論: 0 |原作者: 試管之家|來自: 網(wǎng)絡(luò)
火棉膠嬰兒(collodion baby)又稱新生兒魚鱗病、先天性魚鱗病,大約90%的非大皰性魚鱗病樣紅皮病表現(xiàn)為“火棉膠樣?jì)雰骸?,是新生兒期較為常見的一種皮膚病,屬隱性遺傳?;純撼錾鷷r(shí)即可見全身被覆一層羊皮紙樣或膠樣薄膜,故又稱羊皮癥。膜無彈性,呈光亮束于全身,使體位固定受限,并引起眼臉外翻。生后24小時(shí)內(nèi)包被的薄膜開始出現(xiàn)裂隙或脫落,膜下為表皮深層,潮濕、高低不平,呈紅斑樣。脫屑從皸裂部位開始,于15~30天內(nèi)累及全身,頭顱和肢端最晚脫屑。以后羊皮樣皮膚出現(xiàn)硬化、斷裂和脫落,露出淺紅色嫩皮(圖22-12-1)。大部分病例數(shù)天后嫩皮又角化變成火棉膠樣,如此反復(fù)硬化和脫屑,遷延不愈,少數(shù)病例在出現(xiàn)嫩皮數(shù)次后不再角化。重癥者耳鼻被拉緊而變得平坦,口唇和眼睫毛向外翻出。皮膚蒸發(fā)水分比正常皮膚多,有時(shí)甚至脫水,嫩皮還可能繼發(fā)感染,皮損累及全身。鱗屑為糠秕狀,也可增厚如甲片。患兒常早產(chǎn),輕者脫屑后可好轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常皮膚,嚴(yán)重者生后不久即死亡。 近年來,將早產(chǎn)、魚鱗病皮膚損害、新生兒室息“三聯(lián)癥”稱為魚鱗病早產(chǎn)綜合征(ichthyosis prematurity syndrome)l, 是先天性魚鱗病的亞型。此外,先天性魚鱗病可出現(xiàn)其他疾病如板層狀魚鱗病、非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病等的臨床表現(xiàn),近年的研究顯示其與AL0X12B基因突變有關(guān)。 (三)診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)可診斷,必要時(shí)進(jìn)行皮膚組織病理檢查。 (四)治療 魚鱗病尚無特效治療,應(yīng)用各種外用藥的目的在于改善皮膚的干燥狀態(tài),可用各種皮膚滋潤霜,如尿素脂、乳膏基質(zhì)、0.05%~0.1%維生素A軟膏等。外用5%乳酸軟膏可除去鱗屑,抗生素液洗滌可減少細(xì)菌污染。將新生兒置入暖箱中裸體暴露,可減少擦傷。應(yīng)給予維生素A口服,此外避免使用皂液或沐浴霜。先天性魚鱗病患兒可能伴有嚴(yán)重維生素D缺乏,需要使用大劑量維生素D治療。 皮膚呈羊皮紙樣伴皸裂 |