一、概述：

皮炎是一種炎癥性結(jié)締組織疾病，主要涉及皮膚和肌肉。

1、分型：① 多發(fā)性肌炎（Polymyositis）；② 特發(fā)性皮肌炎（Dermatomyositis）；③ 惡性腫瘤的皮肌炎（Dermatomyositis with Neoplasia）；④ 與其他結(jié)締組織重疊的皮肌炎（Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease）；⑤ 兒童皮肌炎(Childhood dermatomyositis)；⑥ 無(wú)肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。

2、流行病學(xué)（epidemiology）：多見(jiàn)于40~60歲，男女患病率約為1:2。

二、病因及發(fā)病機(jī)制（Etiology and Pathogenesis）：

可能與遺傳、感染、免疫、腫瘤等有關(guān)。

1、遺傳：有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位點(diǎn)發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高。

2、感染：主要是病毒感染。

3、免疫異常：體液免疫和細(xì)胞免疫。

4、腫瘤：約20%的皮肌炎患者合并鼻咽、肺、消化道、乳腺和生殖系統(tǒng)惡性腫瘤。

三、臨床表現(xiàn)(Clinical features )：

皮膚損傷、肌炎和全身癥狀。

1、 皮膚癥狀（Skin lesions）：

（1）特征性皮膚損傷為雙上眼瞼和上胸V形區(qū)水腫性紫紅色斑塊（red-purple edematous erythema on the upper eyelids）、Gottron征、皮膚異色病變變變化（Poikeloderma）。

（2）非特征性皮損包括甲周紅斑、皮膚鈣化、皮膚水皰、大皰和潰瘍。

（3）Gottron征（Gottron papula）：紫紅色斑疹、斑塊、斑丘疹和丘疹，表面覆蓋著粘性鱗片。

(4)皮膚異色變化（Poikeloderma）：紫色斑疹、斑塊、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、減退或脫失、皮膚萎縮和多毛等。

2、肌肉癥狀（Muscle symptoms）：主要侵犯四肢近端橫紋肌，感覺(jué)四肢肌無(wú)力，伴有肌群疼痛和壓痛。

頸部肌肉累-抬頭困難

咽喉和食管肌肉受累

膈肌和呼吸受累-呼吸困難

3.其他:可能有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)炎等。約10%的患者可發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，皮膚癥狀為惡性紅斑（Malignant erythema）。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratory Findings)：

1、肌酶升高（Muscle enzyme elevation）：CPK、GOT、LDH、ALD

2、24小時(shí)尿肌酸增加（Increase of urine creatine），與病情活動(dòng)一致

3、肌電圖檢查（Electromyography）：肌原變化（myopathic pattern）

4、自我抗體檢查（Autoantibodies）：抗肌漿蛋白抗體PM-1抗體，抗J0-1抗體，抗Mi抗體

5、肌肉活檢（Muscle biopsy）：肌纖維腫脹變性，橫紋消失，肌纖維及血管周?chē)思?xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（muscle fiber atrophy ,degeneration, necrosis, inflammatory cell infiltrates ）

5、診斷與鑒別診斷（Diagnosis and differential diagnosis）：

本病主要根據(jù)以下特點(diǎn)診斷：① 典型皮損；② 四肢和頸部肌肉無(wú)力；③ 血清酶升高；④ 肌電圖呈肌源性損傷；⑤ 肌肉活檢特征病理變化。

皮肌炎應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病等進(jìn)行鑒別；多發(fā)性肌炎應(yīng)與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重肌無(wú)力、風(fēng)濕性肌痛等進(jìn)行鑒別。

六、治療（Treatment）：

1、一般治療：急性期應(yīng)臥床休息，避免日曬、高蛋白、高維生素飲食；40歲以上者應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)檢查，排除惡性腫瘤。

2、藥物治療：激素，注意地塞米松、消炎松等氟激素容易引起激素性肌病，應(yīng)避免使用。常用強(qiáng)松，1mg/kg/日，病情穩(wěn)定后逐漸減藥。

3、免疫抑制劑：首選氨甲蝶呤(MTX)，每周10－25mg.

4、其他：能量合劑、蛋白質(zhì)同化劑、維生素E等。

5、外出時(shí)可外用遮光劑，皮損部位可外用糖皮質(zhì)激素制劑等。