維多利亞的秘密之血的“詛咒”——血友病
游海
2022-5-10 17:42
試管之家
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摘要: 英國(guó)歷史上，維多利亞女王一生政績(jī)輝煌，她所統(tǒng)治的王國(guó)和時(shí)*被稱為“維多利亞時(shí)*”。女王陛下雖然權(quán)勢(shì)滔天，卻有一個(gè)無法改變的缺陷：她是血友病基因攜帶者?！ ∨跻簧芯艂€(gè)兒女，這些兒女與歐洲各國(guó)王 ...
英國(guó)歷史上，維多利亞女王一生政績(jī)輝煌，她所統(tǒng)治的王國(guó)和時(shí)*被稱為“維多利亞時(shí)*”。女王陛下雖然權(quán)勢(shì)滔天，卻有一個(gè)無法改變的缺陷：她是血友病基因攜帶者。 女王一生育有九個(gè)兒女，這些兒女與歐洲各國(guó)王室聯(lián)姻，也將血友病的基因帶了過去，至此血友病蔓延了整個(gè)歐洲王族，成為籠罩在王室成員心頭巨大的陰影。
女王的血友病基因?yàn)楹稳绱丝刹溃@就要從血友病的基因遺傳規(guī)律說起了。 1 人的血液中包含有10余種凝血因子，出血時(shí)會(huì)產(chǎn)生一系列復(fù)雜的連鎖反應(yīng)，就像多米諾骨牌一樣，并最終實(shí)現(xiàn)凝血功能。 血友病是一組先天遺傳性凝血因子缺乏而導(dǎo)致凝血功能障礙的出血性疾病，為X連鎖隱性遺傳，甲型血友病(約占80%）表現(xiàn)為凝血因子VIII（FVIII）缺乏、乙型血友病（約占20%）表現(xiàn)為凝血因子IX（FIX）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。 2 血友病男女均可發(fā)病，其大部分為男性，每10萬人中有5～10人發(fā)病，且一旦發(fā)病，就會(huì)伴隨終身。 3 血友病患者像玻璃一樣脆弱，稍不注意就會(huì)血流不止，很多患者由于沒有合理的預(yù)防而造成關(guān)節(jié)損傷，甚至殘疾、癱瘓。當(dāng)發(fā)生關(guān)節(jié)出血時(shí)，會(huì)產(chǎn)生大于11級(jí)的疼痛（等同于分娩痛），因此，血友病是世界衛(wèi)生組織公認(rèn)最折磨人的疾病。患有血友病的兒童尤其痛苦，他們從小就要忍受這樣的疼痛。 目前尚無根治血友病的辦法，對(duì)于有血友病史的家庭來說，通過產(chǎn)前診斷能有效降低血友病患兒的出生率。但仍然有1/3的血友病患兒沒有家族患病史，即正常家庭也可能出現(xiàn)血友病患兒。因此，為了家庭的未來和寶寶的健康，生育前有必要進(jìn)行產(chǎn)前咨詢和基因檢測(cè)。 |
